Τμήμα Παιδιατρικής Ηπατολογίας

Γενικά

Το τμήμα παιδιατρικής ηπατολογίας αναλαμβάνει την αντιμετώπιση παιδιών με παθήσεις του ήπατος και των χοληφόρων, τα οποία, αν και σπάνια, προβληματίζουν σοβαρά τόσο τους ασθενείς όσο και τους θεράποντες παιδιάτρους.

Ο σκοπός της λειτουργίας του τμήματος είναι η ολοκληρωμένη  διαγνωστική προσέγγιση των νοσημάτων του ήπατος στα παιδιά, μέσω της πραγματοποίησης ενδελεχούς κλινικής εξέτασης και ειδικού διαγνωστικού ελέγχου, με τη βοήθεια των πλέον σύγχρονων μέσων και τεχνικών.
Το τμήμα αναλαμβάνει, επίσης, τη συστηματική παρακολούθηση καθώς και τη θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών, με βάση τα σύγχρονα διεθνή πρωτόκολλα.

Ιατρικές Υπηρεσίες

Εκτός από την κλινική εξέταση, στο τμήμα παρέχεται η δυνατότητα πραγματοποίησης πλήρους εργαστηριακού ελέγχου, που αφορά στα συχνότερα ηπατολογικά νοσήματα της παιδικής ηλικίας.

Στο πλαίσιο αυτό, όποτε αυτό κρίνεται αναγκαίο, διενεργούνται βιοψίες ήπατος, καθώς και ενδοσκοπικές πράξεις.

Σε συνεργασία με το ακτινολογικό τμήμα, ο έλεγχος συμπληρώνεται με εξετάσεις απεικόνισης, κυρίως υπερηχογράφημα ήπατος και χοληφόρων αλλά και, ανάλογα με τις ενδείξεις, μαγνητική κοιλίας και μαγνητική χολαγγειο-παγκρεατογραφία (MRCP).
Υπάρχει, επίσης, η δυνατότητα διενέργειας παιδιατρικής ελαστογραφίας ήπατος, η οποία αποτελεί απαραίτητο διαγνωστικό εργαλείο στη σύγχρονη παιδιατρική ηπατολογική πράξη.

Η συνεργασία με εξαιρετικά ενημερωμένο κέντρο γενετικής διάγνωσης παρέχει τη δυνατότητα πραγματοποίησης γενετικού ελέγχου για σπάνια νοσήματα, με την ανίχνευση περισσότερων από 100 γονιδίων που εμπλέκονται στις ηπατοπάθειες της παιδιατρικής ηλικίας.

Στο πλαίσιο της ολοκληρωμένης λειτουργίας του τμήματος, παρέχεται η δυνατότητα παρακολούθησης παιδιών με σπάνια νοσήματα του ήπατος, όπως η ατρησία χοηφόρων, καθώς και παιδιών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση ήπατος σε διάφορα κέντρα του εξωτερικού.

Ατρησία χοληφόρων Διαβάστε περισσότερα

Πρόκειται για σπάνια ασθένεια (1/18000 γεννήσεις στην Ευρώπη), άγνωστης αιτιολογίας. Χαρακτηρίζεται από την απόφραξη των χοληφόρων αγγείων και εμφανίζεται στη νεογνική ηλικία. Πρόκειται για μία από τις συχνότερες αιτίες νεογνικής χολόστασης.
Η υποψία της νόσου τίθεται όταν το νεογνό παρουσιάζει ίκτερο, αποχρωματισμό κοπράνων και ηπατομεγαλία.
Εάν δεν αντιμετωπιστεί η ατρησία χοληφόρων εξελίσσεται σε κίρρωση, με αποτέλεσμα το θάνατο στα πρώτα χρόνια της ζωής.
Δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει τη χειρουργική διενέργεια πυλαιοεντεροστομίας κατά Kasai, στην οποία η πύλη του ήπατος αναστομώνεται με μία έλικα λεπτού εντέρου, αφού πρώτα αφαιρεθεί το ατρητικό τμήμα των εξωηπατικών χοληφόρων. Κατ’ αυτόν τον τρόπο αποκαθίσταται η ροή της χολής προς το έντερο. Εάν η επέμβαση πραγματοποιηθεί έγκαιρα, κατά τους πρώτους 2 μήνες της ζωής, η πρόγνωση είναι καλύτερη. Εάν η επέμβαση δεν είναι αποτελεσματική και η νόσος εξελιχθεί σε κίρρωση, η μεταμόσχευση ήπατος είναι απαραίτητη.
Οι σύγχρονες αυτές λύσεις εξασφαλίζουν ικανοποιητική πορεία και επιβίωση των ασθενών, με πολύ καλή ποιότητα ζωής.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα/σκληρυντική χολαγγειίτιδα Διαβάστε περισσότερα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι πιο συχνή στα κορίτσια. Η υποψία τίθεται με τη διαταραχή των τιμών των ηπατικών παραμέτρων στο βιοχημικό έλεγχο, σε συνδυασμό με την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων στο αίμα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη βιοψία ήπατος. Η αγωγή περιλαμβάνει τα κορτικοειδή, καθώς και ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, όπως η αζαθειοπρίνη. 

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι συχνότερη στα αγόρια και συχνά συνοδεύει τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου. Η διάγνωση τίθεται, όπως και στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, με το βιοχημικό και ανοσολογικό έλεγχο και επιβεβαιώνεται με τη βιοψία ήπατος. Σημαντική βοήθεια στη διάγνωση προσφέρει και η μαγνητική τομογραφία (ΜRCP), στην οποία ανιχνεύεται η ύπαρξη ή όχι διάτασης των χοληφόρων. Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα ανταποκρίνεται λιγότερο καλά στην ανοσοκατασταλτική αγωγή, και, λόγω του αυξημένου κινδύνου εξέλιξής της σε κακοήθεια των χοληφόρων, αποτελεί αιτία μεταμόσχευσης.

Σε κάποιες περιπτώσεις, οι δύο οντότητες, αυτοάνοση ηπατίτιδα και σκληρυντική χολαγγειίτιδα, μπορεί να συνυπάρχουν (overlap syndrome).

Ινοκυστική Νόσος Διαβάστε περισσότερα

Πρόκειται για τη συχνότερη μονογονιδιακή γενετική νόσο  στη λευκή φυλή (1/3.500 γεννήσεις στην Ευρώπη). Χαρακτηρίζεται από βλάβη στο γονίδιο CFTR, που ευθύνεται για  το σχηματισμό μίας πρωτεΐνης υπεύθυνης για την μεταφορά του χλωρίου διαμέσου της κυτταρικής μεμβράνης. Η βλάβη αυτή έχει ως συνέπεια την παραγωγή παθολογικής παχύρευστης βλέννης, κυρίως στον πνεύμονα και στον πεπτικό σωλήνα.

Στο ήπαρ παράγεται παχύρευστη χολή, η οποία συσσωρεύεται και αποφράσσει τα χοληφόρα, οδηγώντας προοδευτικά στη βλάβη του ηπατικού παρεγχύματος και στην κίρρωση, με συνοδό την πυλαία υπέρταση.

Η διάγνωση τίθεται με τη δοκιμασία ιδρώτα και τη μοριακή ανίχνευση των μεταλλάξεων.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή, και, εάν οι επιπλοκές της πυλαίας υπέρτασης είναι σοβαρές, οι ασθενείς οδηγούνται στη μεταμόσχευση ήπατος.

Κύστη χοληδόχου πόρου Διαβάστε περισσότερα

Πρόκειται για συγγενή διάταση κυστικής μορφής τμήματος του χοληφόρου δέντρου. Πρόκειται για σπάνια συγγενή ανωμαλία (1/100.000 γεννήσεις στην Ευρώπη). Οι μακροχρόνιες συνέπειες αυτής της μορφολογικής ανωμαλίας είναι η κίρρωση του ήπατος ή/και η κακοήθης εξαλλαγή των χοληφόρων, μετά την παιδική ηλικία.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ίκτερο, κοιλιακό άλγος, παγκρεατίτιδα ή ψηλαφητή μάζα του δεξιού υποχονδρίου.

Η διάγνωση τίθεται υπερηχογραφικά, ενώ, σε σπάνιες περιπτώσεις, η υποψία μπορεί να τεθεί και πριν τη γέννηση.  Ο ακριβής προσδιορισμός της ανατομίας γίνεται με τη βοήθεια της μαγνητικής χολαγγειο-παγκρεατογραφίας (MRCP).

Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει τη  χειρουργική εξαίρεση όλων των εξωηπατικών χοληφόρων, καθώς και της χοληδόχου κύστης, και την αποκατάσταση με τη βοήθεια μίας έλικας λεπτού εντέρου. Η επέμβαση πρέπει να γίνεται εγκαίρως, προκειμένου να αποφευχθεί η εξέλιξη σε κίρρωση και η δημιουργία επιπλοκών (επιμόλυνση, παγκρεατίτιδα).

Η πρόγνωση είναι καλή.   

Λιθίαση των χοληφόρων Διαβάστε περισσότερα

Πρόκειται για τον σχηματισμό λίθων στα χοληφόρα ή τη χοληδόχο κύστη.

Η αιτιολογία της είναι άγνωστη σε περίπου 30% των ασθενών, ενώ σε άλλες περιπτώσεις, η δημιουργία λίθων ευνοείται από χρόνιες παθήσεις, όπως χρόνιες ηπατοπάθειες, αιμολυτικές νόσοι ή παθήσεις του εντέρου.

Συχνά η λιθίαση είναι ασυμπτωματική και ανευρίσκεται ως τυχαίο εύρημα. Άλλες φορές μπορεί να προκαλέσει αποφρακτικά φαινόμενα με πόνο και ίκτερο, ή ακόμα και φλεγμονή (χολοκυστίτιδα).

Η διάγνωση τίθεται συνήθως με το απλό υπερηχογράφημα.

Όταν οι λίθοι δεν δημιουργούν συμπτώματα, αρκεί η απλή παρακολούθηση. Στην περίπτωση επιπλοκών, η θεραπεία αποφασίζεται κατά περίπτωση, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς, και συχνά πραγματοποιείται χολοκυστεκτομή.

Μεταμόσχευση ήπατος Διαβάστε περισσότερα

Η μεταμόσχευση ήπατος σε παιδιατρικούς ασθενείς, επί του παρόντος, δεν αποτελεί συνήθη τακτική αντιμετώπισης στην χώρα μας. Έτσι, οι ασθενείς παραπέμπονται σε χώρες της Ευρώπης.

Οι κυριότερες ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος στα παιδιά αφορούν τις χολοστατικές και τις συγγενείς παθήσεις, τα μεταβολικά νοσήματα, την οξεία ηπατική ανεπάρκεια, την κίρρωση και τους κακοήθεις όγκους.

Τα μοσχεύματα προέρχονται είτε από θανόντα είτε από ζώντα δότη.

Μετά τη μεταμόσχευση ο ασθενής λαμβάνει δια βίου ανοσοκατατασταλτική αγωγή. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή εάν η συμμόρφωση στην αγωγή είναι επαρκής. Χρειάζεται όμως διαρκής και τακτική παρακολούθηση προκειμένου να ανιχνευτούν έγκαιρα τα όποια προβλήματα ενδεχομένως προκύψουν. Τα προβλήματα αυτά συνήθως σχετίζονται με την αγωγή και αφορούν κυρίως λοιμώξεις, νεφροτοξικότητα, υπέρταση, ανοσολογικές και αλλεργικές αντιδράσεις, λεμφοϋπερπλασία, διαταραχές της αύξησης, μαθησιακές δυσκολίες κ.α.

Η παρακολούθηση, συνεπώς, πρέπει να αφορά όλα τα συστήματα, και εάν κριθεί αναγκαίο, ίσως χρειαστεί η διενέργεια βιοψίας ήπατος προκειμένου να επιβεβαιωθεί η καλή πορεία του μοσχεύματος.

Η παρακολούθηση των μεταμοσχευμένων ασθενών, μετά την επιστροφή τους από το κέντρο μεταμόσχευσης, γίνεται στη χώρα μας σε συνεργασία με τα κέντρα του εξωτερικού.

Μη αλκοολικής αιτιολογίας λιπώδης διήθηση Διαβάστε περισσότερα

Αποτελεί τη συχνότερη αιτία χρόνιας ηπατικής νόσου στις δυτικές χώρες και ίσως την βασικότερη αιτία μεταμόσχευσης ήπατος στους ενήλικες.

Χαρακτηρίζεται από την προοδευτική συσσώρευση λίπους στο ήπαρ, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη χρόνιας φλεγμονής, η οποία οδηγεί στην κίρρωση και την ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκίνου.

Στους εφήβους και τους ενήλικες, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται κυρίως με το αυξημένο βάρος σώματος, και συνοδεύεται από άλλες παθολογικές καταστάσεις, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2 και τα καρδιαγγειακά νοσήματα.

Στα μικρά παιδιά, η παρουσία λιπώδους διήθησης δε σχετίζεται με την παχυσαρκία, και μπορεί να οφείλεται σε χρόνιες παθήσεις του ήπατος, όπως η ν. Wilson και κάποια μεταβολικά νοσήματα. Για το λόγο αυτό, χρήζει λεπτομερούς κλινικής και εργαστηριακής διερεύνησης.

Νόσος Wilson Διαβάστε περισσότερα

H νόσος Wilson είναι μία σπάνια γενετικά καθορισμένη κληρονομούμενη πάθηση που χαρακτηρίζεται από την παθολογική συσσώρευση του χαλκού σε διάφορα όργανα, και ιδιαίτερα στο ήπαρ και τον εγκέφαλο, και κληρονομείται με υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα μετά την ηλικία των 3 ετών και αφορούν τον ίκτερο, την ηπατομεγαλία ή απλά τη διαταραχή της ηπατικής βιοχημίας. Τα νευρολογικά συμπτώματα είναι πιο συχνά μετά την εφηβεία και αφορούν τον τρόμο, τις μαθησιακές δυσκολίες, τις διαταραχές της γραφής και της ομιλίας, όπως και τα ψυχιατρικά συμπτώματα.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με το γενετικό έλεγχο των μεταλλάξεων.

Η θεραπεία περιλαμβάνει δια βίου φαρμακευτική αγωγή, με παράγοντες που διευκολύνουν την απέκκριση του χαλκού. Η πρόγνωση είναι καλή, με την προϋπόθεση της έγκαιρης διάγνωσης και της ικανής συμμόρφωσης στην αγωγή.

Προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση (Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis – PFIC) Διαβάστε περισσότερα

Πρόκειται για μία ομάδα σπάνιων γενετικών νοσημάτων (1/50.000- 1/100.000 γεννήσεις), οι οποίες χαρακτηρίζονται από διαταραχή στη μεταφορά της χολής από τα ηπατοκύτταρα στα χοληφόρα. Το αποτέλεσμα είναι η συσσώρευση χολής και τοξικών χολικών οξέων στο ήπαρ.

Τα συμπτώματα αφορούν κυρίως ίκτερο και κνησμό, καθώς και διαταραχές της ανάπτυξης. Σε κάποιες περιπτώσεις συνυπάρχουν συμπτώματα από το έντερο (διάρροια), όπως και διαταραχές της ακοής.

Η διάγνωση τίθεται με γενετικό έλεγχο.

Δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή που να επιτρέπει την πλήρη ίαση. Έτσι, σε περίπτωση που ο κνησμός γίνει ανυπόφορος, καταφεύγουμε σε χειρουργική επέμβαση εξωτερικής παροχέτευσης της χολής. Όταν η νόσος προχωρήσει στην κίρρωση υπάρχει ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος.

Σ. Alagille Διαβάστε περισσότερα

Πρόκειται για σπάνια γενετική νόσο (1/100.000 γεννήσεις) που χαρακτηρίζεται από ελαττωμένο αριθμό ενδοηπατικών χοληφόρων. Το αποτέλεσμα είναι η σοβαρή χολόσταση, η οποία εκδηλώνεται  με ίκτερο, κνησμό και διαταραχές της ανάπτυξης.

Τα παιδιά εμφανίζουν μορφολογικές ιδιαιτερότητες και χαμηλό ανάστημα. Σε κάποιες περιπτώσεις συνυπάρχουν ανωμαλίες από την καρδιά, τους οφθαλμούς, τους νεφρούς και τη σπονδυλική στήλη.

Δεν υπάρχει μόνιμη θεραπεία. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει την προσπάθεια ανακούφισης από τον κνησμό και τις διαιτητικές παρεμβάσεις προκειμένου να εξασφαλισθεί η ικανοποιητικότερη ανάπτυξη και η αποφυγή των συνεπειών της δυσαπορρόφησης (ελλείψεις σε βιταμίνες, αυτόματα κατάγματα).

Συγγενής ηπατική ίνωση, ν. Caroli, και πολυκυστικές παθήσεις ήπατος και νεφρών Διαβάστε περισσότερα

Η συγγενής ηπατική ίνωση, και η νόσος Caroli, είναι σπάνιες γενετικές παθήσεις.
Στην πρώτη αναπτύσσεται προοδευτική ίνωση του ήπατος, με αποτέλεσμα τη δημιουργία πυλαίας υπέρτασης, και την εμφάνιση επιπλοκών όπως οι κιρσοί του οισοφάγου.

Στη δεύτερη, τα χοληφόρα εμφανίζουν παθολογική διάταση, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ικτέρου, καθώς και επιπλοκών όπως η χολαγγειίτιδα.

Στην περίπτωση σημαντικών επιπλοκών πυλαίας υπέρτασης ή υποτροπιαζόντων επεισοδίων χολαγγειίτιδας, οι ασθενείς οδηγούνται στη μεταμόσχευση ήπατος.

Και οι δύο παθήσεις μπορούν να εμφανιστούν μεμονωμένα αλλά και, να συνυπάρχουν με άλλες ανωμαλίες, όπως οι πολυκυστικές παθήσεις των νεφρών.

Γιατί εμάς

Τα τελευταία χρόνια, η παιδιατρική ηπατολογία έχει αναδειχτεί σε μία  δυναμικά αναπτυσσόμενη εξειδίκευση με διαρκώς αυξανόμενο ενδιαφέρον. Διαχειρίζεται ασθενείς με κοινά παιδιατρικά προβλήματα αλλά και με σπάνια νοσήματα, που απαιτούν προσεκτική διερεύνηση και συνεπή παρακολούθηση.

Για το σκοπό αυτό, το τμήμα παιδιατρικής ηπατολογίας στελεχώνεται με προσωπικό με πλούσια κλινική εμπειρία, που διατηρεί στενή συνεργασία με διεθνώς αναγνωρισμένα κέντρα της Ευρώπης. Η λειτουργία του υποστηρίζεται από σύγχρονα διαγνωστικά τμήματα και από τις άρτιες παιδιατρικές κλινικές, με γνώμονα την παροχή ποιοτικών υπηρεσιών, και κοινό στόχο την εξασφάλιση των καλύτερων συνθηκών διερεύνησης, παρακολούθησης και νοσηλείας των μικρών ασθενών. 

Ιατροί Τμήματος

ΚΑΝΑΒΑΚΗ ΙΝΩ
Παιδογαστρεντελόγος – Ηπατολόγος

Επικεφαλής του Τμήματος Παιδιατρικής Ηπατολογίας, Παιδιατρικό Κέντρο Αθηνών.

Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής Παν/μίου Αθηνών

Επαγγελματική Εμπειρία

2017-σήμερα: Α Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών

2010-2017: Ελβετικό Κέντρο Αναφοράς Ηπατικών Νοσημάτων και Μεταμόσχευσης Ήπατος, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Γενεύης, Ελβετία